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克雅病（CJD）,经典型
术语
克雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD）：朊蛋白导致的，快速进展性、致死性和具有潜在传染性的痴呆
影像
1、最佳诊断线索：基底节区、丘脑和大脑皮质T2进展性高信号
2、灰质受累显著：尾状核和壳核较苍白球受累明显
丘脑受累：常见于变异型CJD（variantCJD,VCJD）
皮质受累：包括额叶、顶叶和颞叶
3、Heidenhain变异型：枕叶受累
4、2种征象可见于90%的Vcjd,也可见于散发型CJD（sporadicCJD,sCJD）
“丘脑枕征”：丘脑枕部对称性T2高信号
“曲棍球棒征”：丘脑枕和丘脑背内侧核对称性高信号
5、最佳诊断工具：磁共振DWI序列
主要鉴别诊断
1、缺血-缺氧性损伤
2、渗透性脱髓鞘综合征
3、其他原因所致痴呆
阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、多发梗死性痴呆、伴痴呆的运动神经元病
4、Leigh综合征
5、皮质基底节变性
临床问题
1、确诊CJD需要脑活检或尸检
2、进行性痴呆伴有肌阵挛性抽动和无动性缄默；程度各异的锥体系、锥体外系及小脑受累的症候群
3、脑脊液蛋白生物标准物：14-3-3蛋白，tau蛋白，神经元特异性烯醇化酶
4、DWI序列的诊断准确率达97%，高于3种脑脊液生物标志物的任何一种或所有
5、发病后数月内死亡
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