《55节课成为80种重疾条款的解读高手》
大家好，今天让我们来分享一下关于
《阿尔茨海默病》
和
《非阿尔茨海默病所致严重痴呆》
的课程吧
01class什么是阿尔茨海默病？阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。65岁以前发病者，称早老性痴呆；65岁以后发病者称老年性痴呆。
该病起病缓慢或隐匿，病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上（男性平均73岁，女性为75岁）老人，少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多（女∶男为3∶1）。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。
第一阶段（1～3年）
为轻度痴呆期。表现为记忆减退，对近事遗忘突出；判断能力下降，病人不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题；工作或家务劳动漫不经心，不能独立进行购物、经济事务等，社交困难；尽管仍能做些已熟悉的日常工作，但对新的事物却表现出茫然难解，情感淡漠，偶尔激惹，常有多疑；出现时间定向障碍，对所处的场所和人物能做出定向，对所处地理位置定向困难，复杂结构的视空间能力差；言语词汇少，命名困难。
第二阶段（2～10年）
为中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损，简单结构的视空间能力下降，时间、地点定向障碍；在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害；不能独立进行室外活动，在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助；计算不能；出现各种神经症状，可见失语、失用和失认；情感由淡漠变为急躁不安，常走动不停，可见尿失禁。
第三阶段（8～12年）
为重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者，严重记忆力丧失，仅存片段的记忆；日常生活不能自理，大小便失禁，呈现缄默、肢体僵直，查体可见锥体束征阳性，有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷，一般死于感染等并发症。
02class什么是非阿尔茨海默病所致严重痴呆？非阿尔茨海默型痴呆（简称NADD)是指除阿尔茨海默病(老年痴呆症)以外的变性型痴呆疾病的总称。
1Lewy体痴呆(DLB)
又称弥漫性路易体病、路易体型老年性痴呆、路易体型Alzheimer病等。多为老年期发病，少数为中、青年发病。其病理改变为脑干黑质、蓝斑、缝线核及迷走神经背核等脑干多巴胺、去甲肾素及5-羟巴胺等各神经核的细胞体内见有典型的Lewy体，HE染色为圆形、卵圆形红色包涵体，周围见有淡染的晕圈，除脑干外，在额叶、颞叶、扣带回、岛回等广泛大脑皮层3、5、6层小型、中型锥体细胞内也可见Lewy体，应用泛酸免疫染色示磷酸化神经丝抗体阳性，缺乏典型晕圈。除路易体外尚可见到神经细胞脱失、胶质细胞增生和海绵状改变，少数见有老年斑(SP)和神经原纤维缠结(NFT)。
临床表现特点为:
(1)动作缓慢、肌强直等帕金森锥体外系征，但震颤不明显，面具睑、前倾姿势、声音低微及小碎步等程度轻微。
(2)波动性认知障碍、注意力不集中、视空间功能障碍，逐渐进展而呈痴呆。
(3)反复发生的幻视或其它幻觉，幻视内容具体，幻觉可伴有情绪反应、恐惧、欣快，多于意识低下时出现。上述症状缓慢进展，多以智能障碍、精神症状首先发生，但也有锥体外征发生1年后出现智能障碍者，左旋多巴对锥体外征可有效，也可无效。
2额颞叶痴呆
以额叶、颞叶局限性萎缩为特征的痴呆称为额颞叶痴呆。临床表现为痴呆和大脑高级神经功能障碍。影像学表现为额、颞叶局限性萎缩。临床主要特征为老年前期或老年期发病(40~65岁)，半数有家族发病史，病期较长，一般为10年以上，缓慢发病，逐渐加重，早期出现人格和行为改变，不注意整洁和外貌，对周围事物不关心，抑郁、不安、言语少，后期呈缄默状态。可有额叶性释放症候，晚期表现为少动、肌强直和震颤，脑电图及脑脊液正常。病理改变为额颞叶萎缩，脑干前角扩大，额颞叶皮质2、3层神经细胞变性、脱失，并有胶质细胞增生，但无细胞内包涵体。1~3层有轻度海绵样改变。此病与AD的不同点在于:(1)行为异常重于认知异常;(2)对周围事物不关心;(3)情感障碍明显;(4)MRI以额叶萎缩明显，且双侧多不对称，额颞叶白质可呈长T2表现，早期脑电图及脑脊液正常。
3Pick病
Pick病神经病理学改变的特点是大脑叶性萎缩，神经细胞内包涵体，即Pick小体位于神经细胞核周边部，为嗜银性，圆形或肾形包涵体。萎缩部位大脑皮层2~3层神经细胞变性、脱失，呈海绵样改变，伴有胶质细胞增生。临床表现为人格改变、行为异常、判断力低下、失语、少言，可表现有Klüver-Bucy症候群，逐渐呈卧床状态，晚期可表现锥体束征、锥体外系受损征，出现原始反射、肌肉关节挛缩。与AD不同点在于早期不出现记忆力障碍、定向力障碍、失用和视空间技能障碍等。影像学检查示局限性脑叶萎缩。
4伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化一般智力正常，一部分患者表现有特征性痴呆者称之为伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化症(ALSD)。此病发病年龄38~77岁，平均56岁。主要表现为精神症状和运动神经元受损征。精神症状表现为言行异常、易怒等性格改变，记忆力减退，自发言语减少，晚期呈缄默状态。运动神经元受损征表现为球麻痹、手肌力弱及萎缩、上肢肌萎缩，可有肌束震颤、腱反射亢进、病理反射阳性，也可见有帕金森症群的征象。脑CT、MRI见额、颞叶萎缩。PET该处血流及脑代谢低下。病理见额颞叶萎缩。大脑皮层2~3层呈海绵状改变，神经元减少，胶质细胞增生，在海马、齿状回颗粒细胞、额颞叶皮质小神经元内可见有泛酸染色阳性包涵体，呈圆形、卵圆形。此外尚可见有运动神经元病的病理改变。
5与17位染色体相关的额颞叶痴呆及帕金森综合征(FTDP-17)
此病为额颞叶痴呆，具有家族遗传因素，变异位于17位染色体长臂21~22区。临床表现为失抑制等人格改变和高级神经活动功能异常，无明显的记忆力和定向力障碍，逐渐出现动作缓慢和肌僵直等帕金森综合征表现。智能障碍类似于Pick病。
张新征
执业医师、全科主治医师、北京医学会全科分会青委副主任委员
健康管理专家、营养学专家、运动指导专家
现任东方华尔服务教育集团
健康管理事业部总经理、
首席健康管理专家、首席讲师
首都医科大学全科医学硕士、
临床专业学士，北京中医药大学中医学学士、
国家三级体育运动指导员
医院心脏重症监护病房医师、
协和洛奇功能医学中心副主任、
医院功能医学中心副主任、
正广兴家庭医生集团医学总监
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