病例分享
医院神经内科
主持朱一飞病例分享孙雅菲
病例信息
01检查结果
02病情进展及诊断
03住院期间，要复查脑电图，腰穿等检查，患者完全不能配合，患者精神症状非常明显，被害妄想，有躁狂表现。
医院期间，可能有些检查因为患者当时明显的精神症状，并未能进一步复查及完善。患者入院前没有明确提供有头痛表现，且患者在门诊就诊时，完全没有精神症状，交流正常，初步检查也没有认知障碍。
患者症状迅速加重，住院12天要求北京进一步诊治，在离开我院时已经完全不能与外界交流，活动减少，不能配合输液治疗。医院就诊，同时我们对患者有追踪，但并没有拿到相关检查资料，这些检查结果也是靠患者家属叙述。患者家属所能反馈的信息，患者由在我院的躁狂型精神症状，表现为少动，不能进食，鼻饲饮食。
从患者在北京提供的资料，看出北京也是按照CJD,自免脑及代谢方面疾病检查的，但入院后的检查并没有支持诊断的更多阳性发现。。患者精神异常为主要表现起病，病情迅速进展，后期表现为缄默，需要鼻饲饮食，会不会考虑突发急性的CJD。
在并没有特征性检查支持的情况下，北京建议激素实验性治疗。给予激素治疗后患者没有症状改善。在北京住院期间，按照患者家属叙述，很快进入无动性缄默表现，给予多次复查脑电图检查，终于有一次发现脑电图有三相尖波表现。孙雅菲-河北医大二院神内：看到这里，谜底似乎揭晓，尽管没有经过活检确诊证实，但根据患者整个病情的发展，和能够提供的辅助检查，我们还是考虑患者诊断为CJD。
入院的DWI报告未见弥散受限，我们也去MRI改变窗宽看看，考虑伪影可能，这个病例由于之前患者病情及后来转入北京，我们能提供的资料并不完整，这个很抱歉，但从患者整个就诊过程及治疗转归，最后我们还是考虑这个CJD这个诊断。
拓展学习
04这个患者的发病还是有特殊性的，视幻觉是她能提供的早期症状，包括快速出现的精神症状，在这个疾病中，最常见的还是散发型，对这个的研究也是最多。对于这个检查，我们必须要记住一点，它一定要与临床表现相结合，它并不是CJD的特异表现。我们下边看一下脑电图检查，大家最常提的就是三相尖波，让我们来一起看一下：
脑电图在CJD的诊断中有重要作用，但同时也有局限性。
脑电图检查亦存在许多局限性：
1.60％～80％的患者在中晚期才出现典型泛发性双相／三相周期性尖波慢复合物
2.PSD诊断敏感性仅为47．8％，对晚期散发性CJD敏感性稍高，可达67％，特异性86％。有报道显示此法对医源型CJD很少呈较特征的改变，新型变异型CJD的脑电图改变多无特异性改变；
3.PSD并不是出现在整个疾病过程中，在极期出现，晚期则消失，患者在无PSD出现时，可仅表现为局部脑叶为著的广泛慢波活动。故CJD患者需反复多次动态监测脑电图条件下方可提高PSD阳性率。
4.PSD也可见于其他引起痴呆的疾病，如Aizheimer病和Lewy体痴呆等。故早期诊断价值尚待进一步研究。
再来说MRI，它可以说是CJD诊断中非常重要的一种，从CJD诊断标准的变化，也可以看出它的重要性
近年来，磁共振检查在CJD早期诊断中越来越受到白癜风治疗的医院北京哪个医院治白癜风
