渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征,也称渗透性髓鞘溶解综合征,是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态,此时一旦给予迅速补钠,血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。故有人提出这是一种“医源性结果”。Adams等于年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解,并命名为脑桥中央髓鞘溶解症,年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑、皮质下白质等,并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征,约占CPM的10%左右,称为脑桥外髓鞘溶解症,二者可以单独发生也可以合并出现,统称为ODS。此病尚属罕见,加上病因多而不确定,在临床各科室都有可能出现,突出的特点是临床症状与影像学表现不同步,往往有1~2周甚至更长的时间差,容易造成误诊、漏诊而延误病情,因此,此病例分析对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义。
临床表现
依病灶的大小、定位,轻者可以毫无症状,重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延髓麻痹,偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等,仅出现小脑体征者罕见。Hawthorne等最近报道了1例因过快纠正低钠血症后出现动眼神经麻痹、成像异常及旋转性眼震等中脑受损表现的病例。若存在快速纠正低钠的病史,则症状常在纠正后2~7天内出现。ODS常伴有精神症状,如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等,提示额叶受损。
北京福寿堂中医-
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