点临床神经电生理我们
非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)表现为无明显运动征象的长时程癫痫活动,约占所有癫痫持续状态(SE)的1/3。美国神经重症学会(NCS)年公布的“癫痫诊断与治疗”指南将癫痫持续状态分为惊厥性、非惊厥性和难治性共3种类型。其中,惊厥性癫痫持续状态(CSE)临床症状典型,易于诊断;而非惊厥性癫痫持续状态临床表现多样,典型症状常表现为发作性认知功能障碍、面部和肢体细微抽搐、缄默、头部或眼球偏斜、自动症和行为改变,症状与体征轻微者,有时甚至难以与正常行为相鉴别,且常因合并其他疾病而掩盖病情或被误诊为抑郁症、精神病、癔症、脑炎或代谢性脑病等,从而延误诊断。因此,非惊厥性癫痫持续状态的诊断对现代神经病学提出严峻挑战。明确诊断在很大程度上依赖于脑电图(EEG)监测,笔者拟对其诊断和脑电图判读进行简要概述。
一、定义与分型非惊厥性癫痫持续状态病因和临床发作亚型十分复杂,由于尚无公认的定义,故其诊断标准存在较多争议。有学者提出,非惊厥性癫痫持续状态的诊断既不能单纯依靠临床表现,亦不能完全依赖脑电图变化、发作持续时间或对抗癫痫药物(AEDs)的反应。单纯根据临床症状作出诊断证据不充分,因为此类患者的临床变化极为细微,有时甚至难以与正常行为相鉴别;而以脑电图异常作为唯一的诊断依据,对癫痫患者尚嫌不足,非惊厥性癫痫持续状态亦是如此;试验性抗癫痫药物治疗的临床和脑电图反应有助于明确诊断,但对治疗无反应者并不能排除诊断。目前推荐的定义主要是综合临床表现、发作性脑电图改变和患者对试验性抗癫痫药物治疗反应,但三者所占比例有所不同。多数学者认为,临床表现及其相关脑电图变化应为定义核心。Shorvon提出的定义为:持续时间较长的痢样放电导致非惊厥性临床症状;而Meierkord和Holtkamp年发表于LancetNeurol的定义为:与脑电图持续性痫样放电相关、有别于基线水平的行为和(或)精神改变。非惊厥性癫痫持续状态的理想诊断标准应是临床表现与脑电图特征相结合,鉴于此,Sutter和Kaplan在年提出二者相结合的
诊断标准,须同时具备以下4项条件:
(1)明确的行为学改变,表现为认知功能、记忆力、觉醒度、共济动作、运动功能和学习能力改变;可以明确区分发作期与发作前期,尽管可能缓慢发作,但持续时间可能较长。
(2)临床症状须由客观指标或神经心理学检查证实。
(3)脑电图呈持续性痫样放电。
(4)无强直发作、阵挛发作或强直一阵挛发作。
walker等于年提出儿童非惊厥性癫痫持续状态的
诊断标准:
(1)明确及持续存在的行为和认知功能改变(持续时间30分钟)。
(2)存在临床和脑电图改变。
(3)脑电图提示持续性痫样放电。
(4)无抽搐发作。目前对非惊厥性癫痫持续状态的持续时间亦存有争议,大多数学者推荐为30分钟的持续性痫样放电。
年Meierkord和Hohkamp发表于LancetNeurol的定义,以及年我国中华医学会神经病学分会公布的《非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识》均将非惊厥性癫痫持续状态分为4种主要临床类型:失神发作持续状态(ASE)、单纯部分性发作持续状态(SPSE)、复杂部分性发作持续状态(CPSE)和昏迷中的癫痫持续状态(statusepilepticusin北京白癜风治疗哪家医院最好怎么引起白癫风的