患者男性,63岁,既往曾有精神分裂症、癫痫、创伤性脑损伤及卒中病史。
在一次类似癫痫的发作之后,患者于近5天内表现为渐进性加重的行为紊乱:连续数小时保持坐立姿势,凝视但眼神空洞,不睡觉,不吃饭,向后倒退着走,不顾个人安全地冲上街道。
患者既往服用奥氮平控制精神分裂症效果良好,但从年起,患者即不再服药。年,患者曾经历一次大卒中,残留失语及吞咽困难;在卒中之前,患者还曾有过癫痫发作。
在去急诊室的路上,患者双目圆睁,紧紧地盯着周围,表情扭曲怪异,在平车上漫无目的地上下挪动身体。询问患者问题时,患者以“啧啧”和“外科”这样的词汇随口回答,并且不停地重复相同的词汇,直至被打断。患者先前已在服用苯妥英mg,3次/天,医生又给他新开了左乙拉西坦mg,2次/天,以预防癫痫再次发作。为应对患者在等待医疗过程中出现的激越行为,精神科新开了奥氮平。此时,鉴别诊断包括癫痫、卒中、感染及精神分裂症的急性失代偿发作。
患者很快接受了内科诊疗,检查了全血细胞、血生化、尿常规、尿毒理学筛查、肝功能、维生素B12、叶酸、HIV、梅毒螺旋体及血氨等项目,但没有一项结果可解释患者目前的症状。头部核磁共振提示左颞枕叶及双侧额叶面积不等的胶质增生,与先前的脑外伤及脑梗死一致。
看过病人后,神经科医生提出,患者存在言语缺乏,词汇重复,对问话回答不适切等症状。因过度镇静,医师在1天之后停用了左乙拉西坦,沿用苯妥英,同时建议神经科随访。
在医院的前3天,患者的行为仍相当混乱,但能够遵从简单的指令,对封闭式问题可给出“是”或“否”的回答,尽管回答仍显随意和不可靠。为了应对激越症状,患者每天服用两次奥氮平,每次10mg。
在诊疗过程中,患者被转至精神科,每天睡前服用20mg奥氮平以治疗精神分裂症。然而在服药后,患者的症状并无显著改善。两周之后,患者进食减少,体重下降,缄默,出现古怪的运动行为,伴随额叶释放征的出现。他在自己的身前无目的地挥舞手臂,似在凭空摸索眼前的空气或者窗框,以及捏挤自己的腿部。
神经科再度前来,考虑苯妥英中毒,但患者的表现并不像舞蹈症动作,苯妥英血药浓度也在正常范围(16.1mcg/mL)。根据患者的症状,同样可除外非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)。
诊断紧张症
诊疗经过患者的临床表现高度疑似紧张症。Bush-Francis紧张症评定量表(BFCRS)14个初筛条目中,患者在兴奋、凝视、做鬼脸、刻板行为及作态等均有得分,总分为8分。医师原计划给予患者苯二氮卓注射治疗,但患者坚决摇头拒绝,遂予口服苯二氮卓类药物治疗,临床效果很快显现。医生旋即在24小时内减停奥氮平,劳拉西泮每天三次,晨6时2mg,中午12时1mg,下午3时1mg,连续7天。患者奇怪的运动行为几乎消失,变得更加专注;应答适切及迅速,可以在不重复词汇的情况下说2到3个词的短句;食欲较前改善,体重稍有增加。1周后,医生减停了劳拉西泮,将患者转入康复病房以进一步调理。
讨论针对紧张症的病理生理学有许多假说,包括运动通路及神经递质的紊乱,但目前仍不甚明了。研究显示,基底神经节、丘脑、皮质联结、GABA、多巴胺D2受体均与该病的发生有关。
代谢、毒素、神经病变及精神因素均可造成紧张症的发作。该病的治疗与其他很多精神障碍不同,苯二氮卓类药物效果良好,而抗精神病药常常会加重病情。该病常常被分为两个亚型:“迟滞-麻木型”和“兴奋-谵妄型”,还有一种恶性情况较为凶险,以急性兴奋、谵妄、高热、自主神经功能失调和肌肉强直为主要特征。
DSM-IV-TR对紧张症的诊断做了限定,如由于躯体情况或心境事件发作而造成,或者作为精神分裂症的一个亚型等,而一些研究者认为,紧张症应独立构成一诊断实体,设置特异性的诊断标准。
目前有很多用于评价紧张症的量表。自年被开发制定后,前文所提到的BFCRS已成为紧张症研究中最常用的量表工具。这一量表共包含23个条目,前14个可被用于初筛。存在两个及以上条目即可诊断紧张症。大部分医师也认为,尽管紧张症存在40个以上的运动征象,只要满足两个以上即可做出临床判断。
类似的症状也可能发生在以下临床状况中:卒中、僵人综合征、恶性高热、闭锁综合征、运动性缄默、非惊厥性癫痫持续状态及帕金森病。令人感兴趣的是,恶性综合症(NMS)和5-HT综合征(SS)似乎是紧张症的变异形式。NMS发生在使用抗精神病药物时,而除了消化道症状之外,NMS与SS的表现也确实相当类似。
尽管目前尚无评价紧张症治疗的大规模研究,但临床经验及既往文献一致提示,电休克疗法和/或苯二氮卓类药物治疗可有效降低该病的死亡率。恶性紧张症对ECT的反应更好,除此之外的其他类型,苯二氮卓类药物效果更好。若给予急性治疗,紧张症短期预后良好,症状往往在给予劳拉西泮之后24小时内即得到改善。然而,若未被识别,漏治误治(如持续使用抗精神病药物),临床情况可能恶化,发展为恶性形式,造成不可逆转的损伤甚至死亡。长期预后取决于紧张症的病因及症状学,存在自主神经功能失调、高热、谵妄等症状的患者总体预后相对较差。
结论紧张症是一种相对常见、但易误诊误治的临床情况。识别该病存在挑战性,一旦被忽视,该病可能造成严重后果。苯二氮卓及ECT治疗效果良好。临床医师应加强对该病临床表现的识别,了解鉴别诊断及治疗。对于存在器质性脑损伤或严重躯体疾病(联络会诊科)、潜在严重情感及精神病性障碍(精神科住院患者)及紧张症病史等危险因素的患者而言,紧张症的筛查不应忽视。
信源:A63-Year-OldManwithMotorandBehavioralDisturbances,SindhuraR.Reddy,DO;JoannaS.Gedzior,MDPsychiatricAnnalsFebruary-Volume44·Issue2:67-69DOI:10./-0205-02