病例分享
医院神经内科
主持病例分享：董瑞剑
1、一般资料2、体格检查3、实验室检查4、影像学检查按时间顺序的影像学检查
-7-11头颅CT（外院）：右颞叶软化灶，颅脑术后改变
患者有手外伤史，但据伤情、临床症状，不符合破伤风感染。
-7-14头颈CTA（外院）：未见明显异常
-7-18头颅MRI（外院）：
-8-4肺部CT（本院）：
-8-12复查肺部CT（本院）
入院肺部CT炎症表现，经抗炎治疗，复查CT无改善
-8-16纤支镜（本院）
5、定位定性及鉴别患者有感染的证据，但更可能是肿瘤基础上的合并感染。抗炎治疗反应也差。
?一般治疗：持续吸氧、留置胃管、尿管、雾化吸入、吸痰、祛痰
?激素治疗：地塞米松15mg/qd*5d；甲泼尼龙40mg/qd*
?对症治疗：氯硝西泮1mg/qd*7d?抗炎治疗：左氧氟沙星0.6/1周，哌拉西林舒巴坦3.75/1周，亚胺培南1.0/d?纠正电解质紊乱
经激素、氯硝西泮治疗，体温正常，眼阵挛减轻、腹肌阵挛消失；
?但肺部症状无缓解，仍有气促、痰多?另有睡眠差、暴怒情绪；
6、病例讨论神经节苷脂抗体阴性，抗Hu（++），抗HuLIFT、BLOT均阳性，家属因经济原因8-22医院，3周后随访，患者回家休养，无发热，仍有咳痰、气促，眼阵挛、肌阵挛减轻。
对这个病例，我想强调的是，我们只是诊断了一个临床综合征，一种临床现象，对疾病的病因、发病机理等的认识仍远远不够。
7、发言与讨论发言与讨论
李晓强邢台三院神内：看病史，想到一个:眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。OMS。
医院神内一郭伟宾：老年男性，亚急性起病。表现为眩晕，眼球四肢不自主活动。定位：前庭小脑系统。定性：1，感染（病程中有发热）。2，副肿瘤？3，酒精中毒（量小不太支持）
医院神内一郭伟宾：腹部肌肉阵挛，胸段脊髓前角也受累？
医院神内一郭伟宾：兄弟白血病，患者做骨穿没有？
李晓强邢台三院神内：刚又看了病史，颅内病灶是既往外伤术后。
李晓强邢台三院神内：肺部情况是肺炎，误吸？还是ca？
董瑞剑：对，颅内病灶是术后改变
患者有呛咳，予鼻饲进食。且肺部症状早已出现。考虑误吸因素小
李晓强邢台三院神内：那看来肺部癌性可能大。可以支气管纤维镜看看
医院张乐国：眼阵挛－肌阵挛－共济失调综合症（OMAS）的眼球与肢体阵挛很有特色。从这例看，小脑的病灶可能与免疫反应相关。查脑副瘤，自免脑系列。肺部抗炎后有加重，需考虑到恶性肿瘤的可能。
眼阵挛－肌阵挛－共济失调综合征大多为恶性肿瘤的并发症，有人认为是恶性肿瘤的远隔效应，最常见于儿童，成年人少见。在儿童几乎仅由神经母细胞瘤引起；文献报道在肿瘤导致的本综合征的成年人中70％是肺癌和乳腺癌引起的。对于其发病机制，学者们普遍认为与免疫功能障碍有关，认为恶性肿瘤细胞膜蛋白引起机体产生抗恶性肿瘤抗体，这种恶性肿瘤细胞膜蛋白可能与神经元有共同抗原性，抗恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，引起神经系统损害。另外，恶性肿瘤的毒素样物质、代谢紊乱及营养障碍等也可能是致病因素。
多系统受累：?神经系统：前庭系统、小脑系统、中脑上丘、下脑干?肺部感染?腹肌阵挛?电解质紊乱
?后循环梗死：头颅影像学+病程演变可排除?耳源性眩晕：病程演变已除外?破伤风感染：虽有外伤，临床表现可除外?肝性脑病：饮酒量不大，非扑翼样震颤，血氨正常?锥体外系疾病：如手足徐动症、肌张力障碍，家族史无特殊，无长期药物史，铜蓝蛋白正常，影像无特异?VitB12缺乏-甲基戊二酸血症：运动障碍、智能下降、恶性贫血，Hcy↑，无酗酒史，无胃部手术，?僵人综合征：躯干中轴肌波动性或持续性僵硬并痛性痉挛，寒冷刺激加重。与自身免疫有关，有时伴恶性肿瘤?CJD：慢病毒感染，亚急性起病，进展较快，典型表现进行性痴呆、肌阵挛、视觉或小脑障碍、锥体/锥体外系异常、无动性缄默等，典型EEG提示周期性三相波
分享DN神经地带，让更多的人加入DN神经地带
赞赏
