紧张症是一种与认知、运动及行为临床症状相关的运动障碍。紧张症的鉴别诊断包括精神障碍、神经系统疾病等。
7月的《TheJournalofClinicalPsychiatry》中，TobyWinton-Brown等报告了一例个案：患者最初诊断为紧张症；然而在接受电休克治疗（ECT）后，患者的病情持续恶化。结合神经精神科医生意见及临床、影像学表现，最终诊断为克雅氏病（CJD）。
病例回顾A先生，61岁，电气工程师。年8月主因「意识混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙2周」入院。10年前，患者曾产生妄想，认为妻子有外遇，经帕罗西汀、奥氮平治疗后缓解，但坚持长期服药后仍未恢复病前工作能力。躯体病史、精神病史简单，近期无感染性接触。
A先生被初步诊断为后循环卒中，收入神经内科病房。检查显示无局灶性异常；脑CT、磁共振成像（MRI）结果均正常；包括病毒感染、甲状腺激素、维生素及抗神经元抗体在内的实验室检查均呈阴性。随即考虑临时诊断为适应或转换障碍，出院并转诊至精神科医生。
患者的妻子留意到，A先生的病情连续两周呈恶化趋势，包括难以沟通及服从命令、呜咽、作态、失用症等。患者再次入院，但再次进行实验室检查、神经系统检查、血液检查结果仍无异常。
基于A先生的精神症状及精神病史，患者被确诊为非典型紧张症复发，接受ECT治疗4次。然而，患者的病情持续恶化，出现脱水及心动过速，伴肌阵挛。随即接受了神经精神科专家会诊。
经过神经精神科专家对此前MRI扫描中轻微异常的综合分析，A先生的诊断指向CJD（图1A）。A先生持续恶化，肌阵挛及意识模糊更加频繁，而第二次MRI扫描显示散在CJD特征表现（图1C、1D）。脑电图（EEG）显示广泛、无周期性慢波增多，即痫样放电，脑脊液（CSF）14-3-3蛋白阳性。患者诊断为散发型CJD，出院行姑息治疗，4周后死亡。
尸检证实CJD诊断，大脑、基底节、小脑皮质及脑干切片呈海绵状脑病、神经元丢失、胶质增生，突触及局灶均发现片状朊蛋白颗粒。
（Winton-BrownT,etal.）
讨论CJD是最常见的朊病毒病，发病率约为1人/每百万人/每年。90%病例为散发型CJD，10%为家族型，＜1%为医源型或变异型CJD。典型临床表现为认知迅速恶化伴肌阵挛。
美国疾病控制和预防中心的散发型CJD（sCJD）疑似诊断标准为：
1、快速进行性痴呆；
2、至少具有以下四种临床表现中的两种：
肌阵挛、视觉或小脑症状、锥体/锥体外系症状、无动性缄默
3、以下检查中至少一种呈阳性：
脑电图（周期性尖慢复合波）、CSF（14-3-3蛋白）、MRI检查
对于年轻患者，早期精神症状还包括心境障碍、行为障碍或精神病性症状。近期提出的若干新型检测兼有较高敏感性与特异性，如利用CSF、鼻刷（sCJD）、尿液样本（变异型CJD）等，具有良好的应用前景。
CJD的影像学表现，特别是扩散加权成像（DWI）MRI，较EEG与CSF更敏感，可能先于临床特征如肌阵挛的出现。典型早期表现为基底节、丘脑或大脑皮层（「皮质带状征」，图1）的DWI扩散受限，可能与某些病理因素有关：空泡、朊蛋白积累、反应性胶质细胞增生。随着疾病发展，变化更加明显，导致更广泛的受累及广泛性萎缩。
总之，本病例患者由于既往精神疾病史阳性，加之神经系统测试及检查均正常，故在最初掩盖了潜在的诊断。然而，快速进行性精神与神经功能恶化的存在提示CJD的可能，以及行EEG、腰椎穿刺及DWIMRI检查的必要性。
紧张症的“黑历史”
狂犬病早期误诊为焦虑状态一例
文献索引：Winton-BrownT,etal.ACaseofCreutzfeldt-JakobDiseasePresentingasCatatonia.JClinPsychiatry.Jul;77(7):e-1.doi:10./JCP.15cr.
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