无法入睡的人致死性家族性失眠症

相传在民国时代有一种审讯犯人的方法是用强光对着犯人并且不许他睡觉，用这种方法审讯犯人据说比烙铁烫，鞭子抽更为有效。

难道，一直不让你睡觉真有这么可怕？

TED的这段小短片为你解答。

这位少年保持了11天的清醒，人就已经快接近崩溃的边缘了。

世界上还有一群人他们始终无法入睡，至死不眠。

FatalFamilialinsomnia（致死性家族性失眠症）

保持一个充足的睡眠对于现代都市人来说可能并不是一件容易的事情，现代都市生活的节奏快，压力大，这使得失眠常有发生，而对于少数通过遗传的得到基因变异的人来说，失眠更是家常便饭了，这种症状被称为致死性家族性失眠症（FatalFamilialinsomnia）。

致死性家族性失眠症（FatalFamilialinsomnia）是一种常染色体显性遗传的朊蛋白疾病，简单来说就是一种基因病。

临床症状

FFI的患者的身体常常会置于一种噩梦般清醒的状态，无法进入睡眠。几个月或者几年内病情逐渐恶化得不到控制，就会导致痴呆和死亡。病程包括一系列早期和晚期症状。

早期症状：

失眠，头痛，惊恐发作，植物神经紊乱（阳痿、括约肌功能性障碍、发热、心动过速），吞咽困难

晚期症状：

失眠，震颤，呼吸障碍，体重下降、站立及行走不能，肌张力异常，缄默症，死亡。

遗传机制和基因突变

虽然具体的发病机制尚未完全弄清楚，但是近几十年的研究已经证实PrP（朊蛋白）是FFI的病原体。

编码PrP的基因是PRNP,它的编码产物是一种内源性糖基化蛋白为PrPc,但如果转录后被修饰，就会生成蛋白PrPsc，蛋白PrPsc又会分解出PrP。

PRNP基因C突变会造成PrPc结构不稳，容易转变为PrPsc，引发一系列连锁反应，从而在丘脑大量沉积，出现神经元变性、空泡形成和胶质反应性增生，致使临床失眠症状突出。

FFI诊断方法和治疗

诊断方法：

PET（正电子发射断层摄影）检查：首先要将含有某种正电子标记的放射性制剂注射进病人体内，从它们所参与的代谢过程来测定脑组织的代谢改变。由于大脑所需能量的80%都来自葡萄糖，所以可以根据葡萄糖代谢率的高低来判断发病的具体位置。

脑电图检查：将脑的自发的生物电放大后显现或记录下来的一种检查脑功能的方法。FFI患者常常会有脑电图异常的情况存在，但有些非典型性的FFI患者脑电图也是正常的。

多导睡眠图检查：大多数患者都会显示睡眠时间减少，睡眠结构紊乱，快速眼动睡眠减少。

朊蛋白基因检测：利用PCR检测基因C是否突变。

治疗手段：

目前并没有有效的治疗手段能彻底治愈FFI，一旦确诊，患者平均生存周期不会超过一年。

我们为什么要睡觉？

普通人通常在休息好之后会觉得神清气爽，但是FFI患者在患病后就无法再体会这种感觉了。

那么到底我们在睡觉的时候大脑做了哪些工作，会让我们在醒来之后觉得神清气爽呢？

以下这个视频就会为大家简单的说明一下。

结束语：珍惜能够好好睡觉的时光吧！！！因为这个世界上有一群人连好好睡觉都成了一种奢望。