文章来源：中国临床医学影像杂志，，29（7）：-
作者：王文斐，杨新国，姜兴
渗透性脱髓鞘综合征（Osmoticdemyelinationsyndrome，ODS）是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。ODS以神经髓鞘破坏为特征，累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征（Centralpontinemyelinolysis，CPM），累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征（Extrapontinemyelinolysis，EPM）；EPM可单独发生或与CPM同时发生[1]。
ODS引起的中枢神经系统症状缺乏特异性，常被误诊为其它疾病，延误患者治疗。现回顾性分析我院确诊的2例ODS病例，以加深对ODS的认识，提高对该病的诊断水平，改善患者预后。
病例例1，男，76岁。以“言语不利9d，意识模糊6d，憋喘2d”入院。9d前无明显诱因出现言语不利；当时外院检查血钠为mmol/L；颅脑CT及MRI未见明显出血及急性梗死灶，给予纠正电解质紊乱治疗；3d后突发谵妄、意识模糊。5d后复查血钠mmol/L；7d后病情加重出现憋喘、血氧饱和度降低，后来我院就诊，初步诊断为“急性脑梗死”，给予对症治疗。我院MRI示“脑桥对称分布片状稍长T1、长T2异常信号，T2-flair及DWI呈高信号”（图1）。结合患者病史、临床表现及MRI表现诊断为脑桥中央髓鞘溶解症，给予对症治疗。2月后复查MRI，示”脑桥区病变呈长T1、长T2异常信号，T2flair及DWI病变中心呈低信号，周围可见条片状稍高信号（图2）。
例2，男，46岁。“呕吐3d，失语5h”入院。患者“感冒”后出现频繁呕吐，呕吐物为胃内容物，进行性加重。入院当天早晨出现不能言语、神情淡漠、四肢无力等症状来诊，行颅脑CT、颅脑MRI检查均未见明显异常。入院时血钠mmol/L，初步诊断为“低渗性脑病”，给予纠正电解质紊乱等对症处理，2d后血钠恢复正常（.8mmol/L），但患者病情无明显好转。脑脊液检查结果提示颅内压轻度升高（18mmHg，1mmHg=0.kPa），脑脊液蛋白稍升高（50.6mg/dL）。6d后复查MRI示双侧尾状核、壳核及额叶皮层见对称分布稍长T1、稍长T2异常信号，T2-flair及DWI呈稍高信号（图3）；20d后复查MR示病变范围进一步扩大：双侧壳核、豆状核、屏状核、丘脑、额叶皮层见对称分布长T1、长T2信号，T2flair及DWI呈明显高信号，脑桥也出现典型MRI表现（图4）。根据病史、临床及MRI表现，该患者诊断渗透性脱髓鞘明确。对症治疗1月后患者呈缄默状态、痉挛性四肢瘫表现；无明显进展及好转；1年后随访，患者症状仍无明显进展及改善。
图1脑桥对称分布片状稍长T1（图1a）、长T2（图1b）异常信号，T2-flair（图1c）及DWI（图1d）呈高信号。
图2T2flair（图2a）及DWI（图2b）病变中心呈低信号，周围可见条片状稍高信号。
图3双侧尾状核、壳核及额叶皮层见对称分布T2-flair（图3a，3b）及DWI（图3c，3d）呈稍高信号。
图4脑桥及双侧壳核、豆状核、屏状核、丘脑、额叶皮层见对称分布长T2信号（图4a，4b），DWI（图4c~4e）呈明显高信号。
讨论CPM由Adams于年首次报道，脱髓鞘病变在脑桥内对称性分布；年认识到病灶可以发生在脑桥外，常累及小脑（小脑中脚）、外侧膝状体、壳核、丘脑等部位，称为EPM；CPM和EPM可单独发生也可同时发生，统称为ODS[2]。ODS的诊断主要依据临床病史与影像学证据，影像学尤其是MRI表现在病变的诊断中具有重要价值。
ODS的病因和发病机制目前仍不清楚，20世纪70年代后期提出了与快速纠正低渗性状态相关学说，这也是目前病因学被广泛认可的解释[3-4]，低血钠是主要危险因素，而血钠的快速纠正被认为是胶质损伤的关键因素；我们报道的2例患者病程中均有低血钠病史，血钠纠正后病情出现不同程度加重。近来有学者提出部分ODS患者与高渗状态的快速纠正有关[5]。除了渗透机制，免疫学说、缺血性假说等也可能与发病有关[6]。ODS常继发于有酗酒、营养不良、肝移植等病史的患者，有时也与其它全身系统性疾病有关[7-8]。
CPM和EPM是同一种疾病，具有相同的病理改变，但由于受累部位不同而临床表现不同。CPM典型临床表现包括假性球麻痹、四肢痉挛性瘫以及特殊的意识状态（重者为缄默状态、完全或不完全性闭锁综合征）。EPM则多以精神症状、共济失调、肌张力障碍和帕金森样症状等运动障碍为表现形式。
CPM的磁共振表现具有特征性，病变位于脑桥基底部呈蝙蝠翅状[9]，无明显占位效应，病变表现为长T1、长T2异常信号，呈对称性分布，增强后多数患者无强化，部分患者可有轻中度强化。Chatterjee等认为DWI可早于常规序列检出病变，并报道患者出现四肢瘫痪的24h内出现DWI高信号、ADC图低信号，1周内表现显著，在3~4周内逐渐恢复正常[4]。但笔者报道这2例患者DWI并没有体现早期诊断的优越性，尤其是第2例患者，DWI异常信号出现的时间与T2WI及T2Flair基本一致，因此笔者认为DWI序列对于疾病早期诊断价值需进一步研究证实。结合此2例患者笔者认为DWI对于病变分期具有一定价值：急性期病变DWI呈高信号，ADC图呈低信号，亚急性期或慢性期DWI呈低信号，这与杨万群等报道相符[10]。EPM的典型表现是脑内对称性长T1、长T2异常信号，病变最常见于小脑半球、外侧膝状体、基底节区等部位[1]。我们报道的病例2患者累及基底节、丘脑、尾状核及脑桥，同时累及双侧额叶皮层，ODS累及皮层属于较少见。ODS发病早期MRI检查可无异常发现[11]，病变在磁共振上出现异常信号的时间可能会明显迟于症状出现后，因此怀疑该病的患者如果早期磁共振检查阴性，建议在短期（发病10~14d后）复查。我们报道的2例患者也是在发病1周后（7d及12d）出现异常MRI表现。急性期异常影像学表现可能是脑细胞水肿所引起，而病程后期病灶则为白质纤维脱髓鞘所致，因而早期影像学异常与病情严重程度、疾病预后并不一致[12]。
病例2出现颅内压增高，以往文献中鲜有报道，笔者认为可能与以下因素有关：①在呕吐出现低钠血症后，由于水分子可自由出入血脑屏障及细胞膜，引起脑细胞水肿；②脑细胞水肿引发缺血缺氧过程中防御机制启动，使细胞内的无机离子和有机溶剂在流体静力压下进入脑脊液以维持细胞体积不变[2]；③如果纠正渗透压速度过快，细胞可能无法有效地对渗透压变化做出反应，导致额外的水进入细胞外空间，随之而来的细胞收缩和凋亡会引起血脑屏障和髓鞘的损伤，通透性增大[13]，最终导致颅内压增高。脑脊液蛋白轻度升高以前也有相关文献报道[14]。
CPM应排除脑干梗死、肿瘤、脑干感染性病变等；脑干肿瘤常常亚急性起病，表现为脑干明显增粗，占位效应明显，可引起四脑室及桥前池受压变形，病变范围多超出脑桥并累及延髓或中脑。脑桥梗死时病灶范围常累及脑桥一侧，而CPM病灶呈对称性分布。脑桥的病毒性脑炎常位于桥臂，为稍长T1、长T2异常信号，边缘模糊，注入对比剂后一般无增强。鉴别诊断困难的病例进行随访对诊断有很大帮助[15-16]。无脑桥受累的EPM应与影像学上表现为脑内对称性的病变鉴别，如缺氧缺血性脑损害、CO等中毒、遗传性或获得性肝脑变性、线粒体脑病等。多数病例结合临床病史及影像学表现可作出正确诊断。
ODS患者预后差异较大。早期报道认为该病预后不良，随着对疾病认识的深入，近期报道部分患者可完全康复。患者预后与病变的严重程度、脱髓鞘的范围及潜在的可逆程度等有关[2，14，17]。
综上所述，ODS发病机制尚不明确，临床多表现为非特异性神经系统症状，然而MRI表现具有一定特异性。因此，多数病例结合低钠血症等渗透压改变，临床及MRI表现，可作出正确诊断；怀疑该病的患者早期MRI表现正常时建议2周左右复查。
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